La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad grave, poco frecuente y de difícil diagnóstico, que puede tener un pronóstico desfavorable si no se la diagnostica y trata precoz y adecuadamente.
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad crónica, progresiva, grave y poco conocida, que se caracteriza por el aumento de la presión en las arterias pulmonares. Las mismas se vuelven más estrechas dejando menos espacio para que circule la sangre por lo que, de no ser diagnosticada y tratada a tiempo, puede dar lugar a una insuficiencia cardíaca, una de las causas más frecuentes de muerte en este tipo de pacientes.
Si bien es una patología que al momento no tiene cura, nuevas opciones terapéuticas permiten mejorar los síntomas, controlar la enfermedad, detener su progreso y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Una nueva molécula, denominada selexipag, fue aprobada en Chile por la autoridad regulatoria local (ISP – Instituto de Salud Pública) para el tratamiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar (Grupo 1, según clasificación de la OMS).
“Esta terapia está indicada para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP, OMS Grupo 1), para demorar la progresión de la enfermedad y reducir el riesgo de hospitalización por HAP. Además, se diferencia de otras en cuanto a su administración, que es de forma oral y dos veces por día. Asimismo, su aprobación se basó, en parte, en el estudio GRIPHON de fase III, cuyos principales resultados se publicaron en el ‘New England Journal of Medicine’ en diciembre de 2015, evidenciando un excelente perfil de seguridad, tolerancia y eficacia”, señaló la Dra. Paula Barreyro, Directora de Asuntos Médicos y Regulatorios de Janssen Latinoamérica Sur.
La hipertensión arterial pulmonar tiene un fuerte impacto en la calidad de vida de las personas. Quienes viven con la enfermedad se fatigan y agotan ante situaciones cotidianas, como caminar dentro de la vivienda, y pueden sufrir mareos o episodios de desmayos. Estos síntomas se van agravando y se presentan con mayor frecuencia a medida que la enfermedad avanza, incapacitando paulatinamente a quienes la padecen hasta que dejan de llevar una vida normal para permanecer en estado de reposo permanente.
“La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad grave, progresiva e incapacitante, que se caracteriza por el aumento de la presión en las arterias pulmonares. Se puede presentar en pacientes de todas las edades, incluyendo a jóvenes”, explicó la Dra. Barreyro. Datos epidemiológicos estiman que la hipertensión arterial pulmonar tiene una prevalencia de 5 a 25 casos y una incidencia de 1 a 2,4 casos al año, en ambos por cada millón de habitantes. Pese a que puede presentarse a cualquier edad, es más frecuente en mujeres, viéndose éstas afectadas dos veces más que los hombres, y usualmente suele manifestarse entre los 30 y los 60 años.
La enfermedad puede producirse por causas desconocidas o hereditarias; asociarse al uso de ciertos medicamentos para adelgazar o drogas ilegales o a anomalías cardíacas presentes al momento del nacimiento; también en pacientes que padecen otras enfermedades como trastornos del tejido conectivo (esclerodermia, lupus), infección por VIH o enfermedad hepática crónica (cirrosis)
La detección precoz conlleva mejores resultados en su tratamiento. Sin embargo, es una enfermedad difícil de diagnosticar, pudiendo demorarse desde el inicio de los síntomas hasta su diagnóstico de dos a cuatro años. Esto se debe a que sus síntomas son inespecíficos (dificultad para respirar, mareos y fatiga) y pueden confundirse con otras afecciones más frecuentes como el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o la apnea del sueño.
Selexipag es el, único agonista del receptor IP no prostanoide oral que mejora los resultados a largo plazo de la enfermedad. Al ser la hipertensión arterial pulmonar una enfermedad progresiva y los síntomas empeorar con el paso del tiempo, uno de los principales objetivos de este tratamiento es ayudar a retrasar su progresión. “Si bien es una enfermedad que no tiene cura, terapias como esta puedan cambiar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes’’ indicó la Dra. Barreyro.
Este tratamiento induce la dilatación de las arterias pulmonares facilitando el bombeo de sangre desde el corazón, lo que reduce la presión arterial pulmonar, alivia los síntomas y mejora el curso de la enfermedad. Al ser oral, facilita además la adherencia e impacta positivamente en la calidad de vida de los pacientes.
La aprobación local de esta terapia se basa en los resultados del “Estudio GRIPHON”, el ensayo clínico más grande y jamás realizado con cualquiera de los tratamientos para la hipertensión arterial pulmonar aprobados en la actualidad por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés). Los principales resultados del estudio demostraron que:
- Redujo el riesgo de progresión de la enfermedad en un 40%.
- Redujo las hospitalizaciones relacionadas con la enfermedad y otros eventos que indiquen su progresión.
- Demostró buenos resultados en su uso como monoterapia o en combinación con 1 o 2 de los tratamientos estándar.
HAP, una enfermedad incapacitante
Debido al perfil de sus síntomas y la limitación que su avance puede generar en las actividades diarias, la hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad incapacitante. Un relevamiento realizado a nivel mundial sobre el impacto de la enfermedad en pacientes y cuidadores demostró que:
- Más de la mitad (56%) de los pacientes y una proporción similar de cuidadores (57%) afirmaron que la enfermedad tuvo un impacto “significativo” en su vida diaria, asociado al avance de los síntomas.
- Empleo, trabajo e ingresos surgieron como áreas de particular preocupación para ambos. El 85% de los pacientes y el 29% de los cuidadores dijeron que su trabajo se vio afectado por la enfermedad.
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